A muchas personas no les inquieta demasiado que un octogenario olvide cuál es la mejor ruta para llegar a su tienda preferida, que no recuerde el nombre de algún amigo o que abolle su auto cuando trata de estacionarlo en una calle muy transitada de la ciudad. Hasta los cerebros sanos son menos eficientes con el paso de los años, y la memoria, las percepciones sensoriales y las capacidades físicas se vuelven menos confiables.

Pero ¿qué sucede si la persona en cuestión no tiene más de ochenta años, sino treinta y tantos, cuarenta y tantos o cincuenta y tantos años y olvida cómo llegar a casa desde la esquina de su propia calle? Eso es mucho más preocupante. Aunque la mayor parte de los 5,3 millones de estadounidenses que viven con la enfermedad de Alzheimer o con alguna otra forma de demencia tienen más de 65 años, alrededor de 200.000 son menores de 65 y desarrollan graves problemas cognitivos y de memoria mucho antes de lo esperado.

“La demencia precoz es un diagnóstico muy desalentador, porque afecta a personas que están en sus mejores años”, escribió David S. Knopman, un neurólogo de la Clínica Mayo de Rochester, Minnesota, en un artículo de julio de 2021 publicado en JAMA Neurology, una revista médica arbitrada. Muchas de las personas afectadas tienen cuarenta y tantos o cincuenta y tantos años, están a la mitad de sus trayectorias profesionales, tal vez están formando una familia y, en definitiva, no tienen pensado jubilarse.

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La demencia en los adultos jóvenes es una situación traumática y difícil de aceptar para sus familiares, y muchos médicos no la identifican o ni siquiera sospechan que pueda ser la causa subyacente de algunos síntomas.

“Es muy común que pacientes jóvenes se quejen de lagunas mentales, las cuales, por lo general, son benignas”, me comentó Knopman. “Es difícil saber cuándo no son atribuibles al estrés, la depresión o la ansiedad, o son resultado de un envejecimiento normal. Ni siquiera los neurólogos atienden con frecuencia a pacientes con demencia precoz”.

No obstante, estudios recientes señalan que el problema es mucho más común de lo que los médicos saben. Un análisis de 74 estudios realizado en los Países Bajos indica que, a nivel mundial, pueden estar afectadas hasta 3,9 millones de personas menores de 65 años. Los resultados del análisis, publicados en septiembre por JAMA Neurology, revelaron que, de cada 100.000 personas de 30 a 64 años, 119 tenían demencia temprana.

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El artículo de Knopman que lo acompaña calificó la demencia en jóvenes como “un problema subestimado”. A menudo se posterga su diagnóstico y “también se sabe poco” sobre su manejo, escribió.

Las diferentes causas de la demencia precoz

En el estudio neerlandés se descubrió que, por lo general, la enfermedad de Alzheimer era la causa más común de la demencia temprana. Pero cuando los síntomas se presentaban antes de los 50 años, el alzhéimer precoz era una explicación menos probable que otras dos causas: la demencia vascular y la demencia frontotemporal.

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La demencia vascular es el resultado de una obstrucción o lesión de los vasos sanguíneos dentro del cerebro que entorpece la circulación y no permite que el cerebro obtenga el oxígeno y los nutrientes necesarios. Además de los problemas de memoria, sus síntomas más comunes son la confusión, la dificultad para concentrarse y para organizar las ideas o las tareas y un razonamiento más lento.

En el caso de la demencia frontotemporal, algunas partes del cerebro que se encuentran detrás de la frente y las orejas se encogen, lo cual provoca cambios drásticos en la personalidad, un comportamiento socialmente inadecuado o impulsivo e indiferencia emocional. Por lo general, se desarrollan problemas motrices y de memoria más adelante en el curso de la enfermedad. Según la Clínica Mayo, la demencia frontotemporal casi siempre comienza entre los 40 y 65 años y es posible que la diagnostiquen de manera errónea como un problema psiquiátrico.

La demencia por cuerpos de Lewy es otra causa de demencia en adultos jóvenes. Se asocia con depósitos anormales de una proteína llamada alfa-sinucleína en el cerebro, que afectan la química de este y originan problemas motrices, cognitivos y de comportamiento. La mayor parte de los síntomas son similares a los observados en otros tipos de demencia, y algunos de sus síntomas, como las alucinaciones, pueden parecerse a la esquizofrenia, pero el deterioro de las funciones cerebrales aparece mucho más rápido. Knopman comentó que un síntoma característico de la demencia por cuerpos de Lewy es la presencia de sueños violentos y el intento de escenificarlos.

La enfermedad de Alzheimer sigue siendo la causa más común de la demencia tanto en adultos más jóvenes como en personas mayores. Existe una forma heredada de la enfermedad que casi siempre se manifiesta en edades más tempranas, pero esos casos representan menos del diez por ciento de la demencia precoz. Aunque es posible que los factores genéticos aumenten el riesgo, la mayoría de los casos de alzhéimer se presentan de manera esporádica y por razones desconocidas.

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Es común que en el cerebro de las personas que padecen alzhéimer haya una acumulación de sustancias anormales (proteínas tau y beta amiloide). Los síntomas iniciales incluyen el deterioro de la memoria, problemas del lenguaje, dificultades para concentrarse y concluir las tareas, la toma de malas decisiones y una deficiencia visual o espacial que trae como consecuencia problemas para orientarse y conducir. Es posible que una resonancia del cerebro muestre una pérdida de neuronas y una menor capacidad para metabolizar la glucosa, lo cual es característico de una enfermedad cerebral degenerativa.

Tal vez el factor al que más se le atribuye un aumento del riesgo de desarrollar demencia precoz es someterse a golpes frecuentes en la cabeza, como los que sufren los boxeadores profesionales, los jugadores de fútbol y de fútbol americano, o algunas veces los veteranos del Ejército.

Cuando se pierden neuronas o estas se encuentran lesionadas, no hay nada que hacer. Así que, por el momento, la mejor protección es evitar las lesiones en la cabeza.

En la actualidad, muchos padres intentan disuadir a los jóvenes de practicar deportes como el fútbol americano, en el cual son comunes los golpes frecuentes en la cabeza. Sin embargo, el uso constante y adecuado de cascos y no cabecear el balón cuando se juega fútbol pueden reducir el riesgo de sufrir lesiones en la cabeza. Knopman mencionó que le preocupan menos los niños de primaria que practican esos deportes; quienes jugaron en la primera división de fútbol americano o se convirtieron en boxeadores profesionales tienen un riesgo mucho mayor de desarrollar demencia a una edad temprana como resultado de los constantes golpes en la cabeza.

En el caso de los adultos mayores, los mismos factores inflamatorios vinculados con la aterosclerosis, es decir, la obstrucción y el endurecimiento de las arterias que llegan al corazón, también pueden afectar los vasos sanguíneos que llegan al cerebro. La inflamación general del cuerpo que se relaciona con la diabetes y con las enfermedades cardiacas puede provocar cambios en el cerebro que favorecen el desarrollo de la demencia.

El diagnóstico de la demencia precoz

Según Knopman, diagnosticar con precisión la demencia temprana puede ser difícil y toma tiempo, y esto debería comenzar con la elaboración de un historial clínico detallado. “Si los médicos no hacen las preguntas adecuadas, es posible que la familia omita algún síntoma muy significativo, como los sueños violentos”.

Es imprescindible realizar una evaluación cognitiva completa de la memoria y de las dificultades de lenguaje de la persona, aseveró. ¿El individuo no recuerda las palabras o dice “blanco” en vez de “negro”? Las pruebas neuropsicológicas pueden detectar problemas sutiles de memoria y de las funciones visuales, cognitivas y de ejecución.

Se debe realizar un escaneo del cerebro para descartar la posibilidad de que sea un tumor el que le esté provocando esos síntomas cognitivos a la persona. Una punción lumbar y un análisis del líquido cefalorraquídeo pueden revelar la presencia de niveles elevados de las proteínas tau y beta amiloide en el cerebro. Una resonancia magnética puede detectar la reducción de algunas partes específicas del cerebro. Una tomografía por emisión de positrones (TEP) también puede revelar patrones anormales de captación de azúcar en diversas partes del cerebro que pueden a ayudar a distinguir entre la enfermedad de Alzheimer, la demencia por cuerpos de Lewy y la demencia frontotemporal. “Las diferentes enfermedades degenerativas del cerebro tienen patrones específicos de captación de glucosa”, explicó Knopman.

Al igual que sucede con los casos de demencia en edad avanzada, es esencial mantener seguros a los pacientes más jóvenes que padecen demencia. Ya no deben conducir, manejar equipos peligrosos, como la estufa, ni quedarse solos. Todos deben usar una etiqueta de identificación en todo momento para que las demás personas estén al tanto de su enfermedad.

La obtención del diagnóstico es el primero de los desafíos particulares que plantea la demencia en las personas con edades comprendidas entre los treinta y cincuenta y tantos años. (I)