El especialista responde: ¿cómo se trata la enfermedad rara de la piel cutis verticis gyrata?

¿Qué estudios diagnósticos se realizan a pacientes con cutis verticis gyrata, y cuáles son las secuelas de esta patología?

Jackie,
Miami

Estimada Jackie: En primer lugar es necesario determinar que el cutis verticis gyrata es una condición muy poco frecuente (enfermedad rara). El cuero cabelludo (a veces puede abarcar la región de la frente y laterales) adquiere el aspecto de un cerebro (con todas las circunvoluciones que hemos visto en un cerebro). Se hace muy grueso y tiene una serie de surcos irregulares y profundos.

Ante un caso de estos, es necesario señalar que existen dos tipos, el primario (de causa desconocida), que se inicia en la pubertad, pudiendo estar asociado a otras anomalías de tipo mental u oftalmológico; y el secundario, que se inicia a cualquier edad y está relacionado con alteraciones, no de tipo mental, sino tumores benignos o malignos del cuero cabelludo, ciertas enfermedades glandulares como la acromegalia, inflamatorias como el acné, dermatitis atópica, amiloidosis sistémicas, sífilis, leucemia, esclerosis tuberosa, síndrome de Ehlers-Danlos, y otras enfermedades congénitas. Como puede ver, las posibilidades son muy amplias, por ello depende del tipo de cutis verticis gyrata que tenga el paciente.

A partir de allí, según la clasificación y el cuadro clínico sobreañadido que tenga, se deben solicitar los exámenes necesarios, partiendo de la sospecha por el cuadro clínico, el tiempo de evolución y otras manifestaciones asociadas. En ocasiones, la biopsia de piel incluso es normal, mientras que otras demuestran ciertas características de engrosamiento de la dermis y del pelo. En los casos en que se sospecha que es secundaria a otra enfermedad, los exámenes dependen de la enfermedad de base, y dentro de estos se incluyen analíticas de sangre, incluso tomografía.

La mayoría de las veces, sin embargo, el problema principal que se manifiesta durante la consulta es solo cuestión de estética, por cuanto en los surcos se produce mal olor. Por eso, los pacientes deben aprender a mantener una higiene adecuada.

Dra. Blanca Almeida Jurado,
dermatóloga.
Telfs.: 099 847 3629, 210 9263.