La displasia renal es una alteración morfológica del riñón producida por un trastorno en su desarrollo. Por ello, aparecen en su interior estructuras primitivas que pueden ser identificadas histológicamente. La enfermedad puede  afectar a uno o a los dos riñones. La displasia quística renal puede ser el único defecto de nacimiento o puede formar parte de un síndrome y presentarse junto con otras anomalías. Las anomalías pueden afectar a otras partes de las vías urinarias, incluyendo el uréter, la vejiga o, de forma muy poco frecuente, la uretra, los testículos o los músculos de la pared abdominal.