Cuando el fin se anticipa

Aunque es una enfermedad rara que afecta a un bajo índice de la población (1 entre 8 millones), la progeria ha alcanzado cierta notoriedad pública porque afecta principalmente a los niños, produciéndoles un envejecimiento precoz y progresivo, y finalmente la muerte.

Al nacer, estos niños no presentan ningún síntoma, incluso algunos no lo hacen sino hasta el año de vida.

A partir de ese momento, los bebés que la padecen comienzan a experimentar deficiencia en su crecimiento corporal, que se manifiesta a través de cuerpos pequeños en relación a su cabeza. Luego desarrollan otros signos de vejez, como delgadez, calvicie y piel envejecida.

Además, la progeria presenta otros síntomas como cara alargada, pérdida de pestañas y cejas, estatura baja, mandíbula pequeña, rango de movimiento limitado, retardo en la formación de dientes o ausencia de dientes y fontanela abierta, entre otros.

Pero entre las consecuencias más graves de la progeria figura, coherente con los síntomas de envejecimiento, la aterosclerosis. Es así que estos niños la desarrollan en forma temprana y mueren luego de padecer accidentes cardíacos o cerebrovasculares, a una edad promedio entre los 13 y los 17 años.

A pesar de que la progeria tiene una baja incidencia, sus características y su mortalidad la han transformado en una seria preocupación para la medicina, que constantemente busca una causa, un tratamiento y una cura.

Hay diferentes tipos, pero la más frecuente es la comúnmente llamada progeria o Síndrome Hutchinson-Gilford, en honor a los dos primeros médicos que la describieron en Inglaterra, entre 1886 y 1904.

Dado que es una enfermedad por la que el cuerpo del niño envejece prematura y progresivamente, no se ha hallado un tratamiento. Además, pese a los adelantos en cirugía cardiovascular (cateterismos, bypass), no se ha logrado mejorar la sobrevida de estos pacientes, dada su alta tendencia a reformar las placas ateromatosas, por lo que los trastornos cardiovasculares constituyen la principal causa de muerte (75 por ciento).

Ante la falta de un tratamiento contra los síntomas físicos y dado que estos niños tienen un desarrollo mental normal, tanto el apoyo psicológico como de una adecuada red sociofamiliar son recomendados por los médicos. Además, se aconseja que los niños realicen terapia física y ocupacional, para estimular su sistema motriz y el contacto con otros compañeros.